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人工听觉一新视野图1.1中显示了3家主要人工耳蜗厂商不同时代产品的语句识别得分。所有厂家的当代人工耳蜗产品均采用类似的信号处理策略一在有限数量的频段内提取时域包络信息，并通过植入耳蜗内的12~22个电极的非同时刺激来表达这些信息。人工耳蜗植入者普遍表现出较好的言语识别效果（安静环境下的言语识别率可达到70%~80%)，半数的植入者都可以进行电话交流。尽管在安静环境下的言语识别效果良好，人工耳蜗植入者和正常听力者的听觉能力之间依然存在鸿沟。举例来说，植入者在噪声环境下的听声效果很糟糕，稳态噪声背景下，有接近15dB的损失；竞争语音环境中，有近30B的听力损失(Zeng et al..,2005)。植入者对音乐的感知也同样有限：如果说对节奏的识别还差强人意，那么对旋律和音色的感知只能说微乎其微(McDermott,2004)。最后，对于使用声调语言（汉语普通话、泰语、越南语）的植入者(Peng et al.,2008),声调的感知和发声的能力与正常听力者相去甚远（图1.2）。(a)-25100-2NHNH80-1060-5NH0402010CICIC0稳态噪声竞争语音旋律声调感知图1.2正常听力(NH)人群和人工耳蜗(CI)植入者在噪声下言语识别能力(a)、音乐和声调识别能力(b)的比较。噪声下言语识别能力，通过刚好能达到50%言语识别率时的信噪比来体现，音乐识别能力通过旋律识别的正确率来体现，声调识别率通过汉语普通话声调识别的正确率来体现（改编自(Zeng et al..,2008),图21）为了让人工耳蜗植入者的康复效果更接近正常听力者，亟待引入新的概念和手段。人工耳蜗也的确在不断创新，与21世纪的前5年相比，近5年(2006~2010)，关于人工耳蜗的文献已经从1196篇增长到1792篇（图1.3）。这些增长主要来源于双侧人工耳蜗，相关主题的文献几乎增长了一倍；另外，助听器与人工耳蜗联合使用的研究文献增长了4倍之多。而中脑刺激及光学人工耳蜗这些新的手段也开始涌现。第1章听觉神经假体的发展3500450截至2010年12月9日，PubMed关于“cochlear AND implant”搜索结果400350300250200150100500时间/年图1.3自1972年到2010年12月，每年从PubMed检索的关于人工耳蜗的文献数量(http://www.ncbi.nlm.nih.gov)在2004年，Springer出版的“听觉研究手册”里包含了人工耳蜗一卷，着重介绍电刺激听觉的基础科学与技术。而本卷将超越传统人工耳蜗的内容，关注最新的技术进展，内容包括从双侧植入到中脑刺激器；同时也介绍新的评估手段，内容包括从听觉训练到跨模态处理。2技术的发展随着技术的进步，人工耳蜗的功效已经被极大地提升，被应用于更广泛的听觉相关疾病的治疗。下面将从两个角度介绍这些技术：一方面，听觉感知可由多种形式的能量诱发（图1.4）。正常的听觉通路中，声波能量被转换为机械振动，并进一步转换为电势能。在有缺损的听觉通路中，根据听觉损失的种类和程度，可分为不同的治疗方法。大多数耳蜗受损的患者，症结在于听觉通路中机械放大功能受损。助听器可以对声信号进行放大，通过佩戴助听器可以在一定程度上弥补声音传导中的损失（图1.4的第一条通路）。为了增大放大倍数和减少不良声学反馈，声音可以直接被转换成机械振动来刺激中耳（图1.4的第二条通路）。但对于重度耳聋患者，传统的人工耳蜗跳过了听觉通路的前端部分，将声信号转换为电脉冲，来直接刺激耳蜗内残存的4人工听觉—新视野听神经（图1.4的第三条通路）。最近，光学刺激也被发现可以直接激活神经组织（图1.4的第四条通路）。这将很有可能取代传统的电刺激，成为一种新的刺激手段，用于神经刺激器。输出助听器声信号输入中耳植入设备振动信号声信号当代植入设备电脉冲信号未米植入设备光学刺激信号图l.4对听觉系统听力重建的不同刺激方法。助听器图片摘自www.starkey.com,中耳植入系统图片摘自www.medel.com,人工耳蜗图片来自www.cochlear..com,以及光学刺激图片来自www.optoiq.com(后附彩图)另一方面，刺激听觉系统的不同部位，可以用来治疗不同类型的听觉受损疾病。助听器可以将声音放大来治疗耳蜗损伤。对佩戴助听器的人来说，放大的声刺激通过耳道传至鼓膜（听力正常者的鼓膜接收的声刺激直接来源于外耳道，没有经过人为放大)。整个中耳听骨链中从砧骨到蹬骨都可以进行机械式刺激，提供更大的放大倍数，用于治疗与外耳道塌陷或慢性耳科疾病相关的传导性听力损失。用电脉冲或激光直接刺激听神经，可以让人产生听觉感知。这种方法主要用于内毛细胞缺失的患者。通过刺激从耳蜗核到皮层的整个听觉中枢系统，可以治疗听神经瘤及其他神经疾病。另外，电刺激已经被应用于治疗听神经病、耳鸣和多种其他疾病(Trimble et al.,2008;van de Heyning et al.,2008;Teagle et al.,2010),但这些方面的内容本书没有涉及。单侧人工耳蜗技术成熟后，很自然地扩展到双耳植入。在过去十年(2000~2010年)里，双侧植入的数量剧增，相关的科学理解也逐渐成熟。早在1993年，van Hoesel就开展了第一例双侧人工耳蜗研究(van Hoesel et al.,1993)。在第2章，他将系统地综述双侧植入的原理、进展和现存问题。与单侧植入相比，双侧第1章听觉神经假体的发展5植入可以确保“好耳”得到植入。双侧植入提高了噪声下的双侧言语识别效果和声源定位能力，但效果十分有限，且提升的原因几乎都来源于利用了双耳间声级差的声学头影效应。目前(2010年)还没有证据说明双侧植入者能够有效地利用双耳间时间差，来获得功能型双耳听觉。一方面可能源于植入者被剥夺双耳听觉的时间较长(Hancock et al.,2010):另一方面，当前的人工耳蜗没有对低频精细结构信息进行编码。如果植入者在植入耳的对侧耳仍有残余听力，佩戴助听器可以帮助植入者获得低频声的精细结构信息。在第3章，Turner和Gantz关注于声电联合刺激(electro--acoustic stimulation,EAS)这个话题。与仅使用电刺激相比，声电联合刺激可以大大提高植入者的使用效果。举例来说，双耳植入者的噪声下的言语识别效果通常比单侧植入者提高1~2dB:但使用声电联合刺激的植入者可以提高10~15dB,视噪声类型及听力残留情况而定。其中双侧植入与声电联合刺激带来性能提升的机理也完全不同。双侧植入依赖响度累加，而EAS利用语音的音调信息，在信噪比较好的时间段内分离信号或捕捉瞬时信息。EAS以其当前的效果，加之手术技巧和信号处理手段的提高，很可能会扩展其适用人群，从而包括那些有显著残余听力的患者。未来，EAS甚至可能被用于老年性聋的治疗。近期(2000年之后)，人工中耳技术圆满地填补了助听器和人工耳蜗之间的技术空白。Sik在第4章清楚地描述了这项复杂的技术，并给出了其医学的适应症范围。技术角度来说，人工中耳可以避免很多传统助听器因使用耳模导致的麻烦。比如助听器佩戴者听到自言声过大的堵耳效应，由于麦克风和受话器同时使用导致的啸叫，以及令人不适的低频声堵塞。从医学角度来说，人工中耳适用于有传导性或混合传导性与感音神经性聋的患者，如外耳道塌陷或外耳道缺失、慢性耳道炎症、重度或极重度聋。在这些条件下，助听器不适用，并且人工耳蜗预期效果不如人工中耳。眩晕和平衡失调症是与耳科相关的主要疾病。这类症状也是可以通过电刺激治疗的，直至最近，这方面的研究才开展起来。Golub,Phillips和Rubinstein在第5章对前庭系统的病理学和功能紊乱机制进行了全面的综述。同时，也详述了近期前庭植入刺激器的工程学和动物实验进展。尤其值得一提的是前庭起搏器的概念和设计，这样的设计相对易于制作和用于控制眩晕。在2010年10月，华盛顿大学的研究组成功实施了第一例人体试验。与人工耳蜗相比，前庭刺激器的设计理念是更小且易取出，方便临床治疗使用和动物实验，且效仿人工耳蜗技术。基于传感器的精密全植入前庭植入体，甚至前庭脑干植入体可能在不久的将来都会问世，并进行重度平衡失调症的人体试验。针对传统人工耳蜗的新技术也不断涌现：当前的人工耳蜗将电极插入鼓阶中刺激听神经，由于电极和神经被鼓阶分离，人工耳蜗不仅需要较高的电流才能引